יש צורך משמעותי במניעת הדרדרות נוירולוגית (Neurological Worsening - NW) תחת טיפול עבור מחלת ווילסון (Wilson Disease - WD). במחקר זה החוקרים ביקשו לאפיין את ההיארעות, תוצאים והפיכות אפשרית של NW בנבדקים עם WD.
עוד בעניין דומה
מתוך עוקבה של 457 נבדקים עם WD, זוהו 128 נבדקים שהדגימו תסמינים נוירולוגיים בשלב כלשהו של המחלה (כולם ממוצא אתני לבן, 63 נשים, גיל חציוני של 22 במעמד האבחון) על ידי סקירת רשומות רפואיות של בית החולים האוניברסיטאי בהיידלברג. הנבדקים קובצו לפי ההתייצגות הראשונית של המחלה. תזמון והיארעות של NW נבחנו בעזרת בדיקה קלינית מובנית שבוצעה בכל ביקור רפואי.
תוצאות המחקר הדגימו כי 30/115 (26.1%) נבדקים עם התייצגות נוירולוגית או משולבת הדגימו NW מוקדם (תוך שלושה חודשים מתחילת הטיפול). לעומת זאת, אף אחד מהנבדקים שהתייצגו ללא תסמינים או עם תסמינים כבדיים בלבד לא הדגים NW מוקדם. עוד 23 (20%) נבדקים שהתייצגו עם תסמינים נוירולוגים או מעורבים הדגימו NW מאוחר (לאחר 12 חודשי טיפול לפחות), זאת לעומת 13/294 (4.4%) נבדקים שהתייצגו ללא תסמינים או עם תסמינים כבדיים בלבד. משך הזמן החציוני מתחילת הטיפול ועד NW עמד על 20 חודשים. רק שלושה נבדקים חוו NW כעבור שלושה ולפני 12 חודשי טיפול. נבדקים שטופלו עם D-פנצילאמין, טריאנטין ואבץ הדגימו NW, עם הפיכות המצב עבור 15/30 (50%) נבדקים שחוו NW מוקדם ועבור 29/36 (81%) נבדקים שחוו NW מאוחר.
מסקנת החוקרים הייתה כי ישנם שני שיאים של היארעות NW בחולים עם WD; היארעות מוקדמת (כעבור פחות משלושה חודשים מתחילת הטיפול) המקושרת להתחלת הטיפול, והיארעות מאוחרת (כעבור יותר מ-12 חודשי טיפול) המקושרת להיענות ירודה לטיפול. הופעה מוקדמת, ופרדוקסלית, של NW נמצאה קשורה להחלת טיפול עבור WD בנבדקים עם נזק נוירולוגי מוקדם, ולא נצפה כלל בנבדקים עם התייצגות א-תסמינית או כבדית (ללא סימנים נוירולוגיים). נראה כי NW מאוחר קשור בעיקר להיענות נמוכה לטיפול.
מקור: